(Esclerose Lateral Amiotrófica – ELA)

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurológica pouco frequente (1,5 casos por 100.000 pessoas), que atinge mais indivíduos acima dos 50 anos, não tendo preferência por sexo ou raça. São raros os casos hereditários familiares. Pode haver um fator desencadeante (traumatismo, por exemplo), mas a doença não tem sua causa conhecida e mostra uma evolução progressiva em poucos anos.

Inicia por fraqueza em algum membro, mais comum por uma das mãos; logo se percebe afinamento da musculatura deste local (amiotrofia) e presença de fasciculações (“carne tremendo ou pulando”). Isto se torna permanente, vai havendo uma progressão, comprometendo mais partes daquele membro e aparecendo também na outra mão ou nas pernas.

Ao longo do tempo, acaba atingindo também a língua e a musculatura da garganta, com dificuldade para falar, mastigar e engolir. Em estágios avançados há fraqueza da respiração.  Em torno de 3 a 5 anos, o paciente estará muito debilitado.

O diagnóstico pode não ser fácil no início, mas vai se tornando evidente com a evolução. Exames complementares servem para excluir outras doenças e apenas a eletroneuromiografia auxilia, porque fornece dados de importância para se firmar o diagnóstico definitivo.

O tratamento medicamentoso consta de poucos fármacos úteis, mesmo assim de efeito modesto, atenuando, mas não evitando a progressão da doença. O medicamento mais usado está disponível da rede pública de saúde.

Para o paciente com ELA, os maiores benefícios vêm dos cuidados de reabilitação, que atualmente conseguem aumentar em muito a sobrevida.

A Fisioterapia motora deve ser bem orientada, não se deve utilizar carga para evitar fadiga. Os exercícios devem ser ativos, assistidos e isométricos, com baixo número de repetições, alongamentos e o limite é controlado pelo paciente. Hidroginástica deve ser realizada de forma cuidadosa e só pode ser orientada por profissionais com treinamento especializado porque pode haver acidentes devido a delicada condição dos pacientes.

A fala e a deglutição merecem atenção desde o início, para se manter uma boa comunicação e preservar a ingestão de alimentos. A deglutição pode ser facilitada com manobras apropriadas, mudando a consistência dos alimentos, evitando alguns tipos de alimentos (como folhosos). Quando a deglutição não está mais perfeita, pode haver broncoaspiração e pneumonias de repetição, uma ameaça a vida do paciente.

Pode chegar ao ponto da necessidade de meios alternativos de comunicação (tabelas, pranchas temáticas, computador com adaptações, teclado virtual etc.). A Fonoaudiologia tem obtido avanços significativos neste setor, permitindo que o paciente se manifeste, mesmo impossibilitado de mover as mãos e de falar.

A nutrição é um ponto fundamental porque, embora aparentemente alimentando-se bem, costuma haver déficit ponderal progressivo. O nutricionista precisa acompanhar os   pacientes e intervir precocemente. Um bom seguimento nutricional estende a sobrevida em muitos meses, resultado não obtido pelo tratamento medicamentoso. Hoje, a gastrostomia é indicada pelos parâmetros de nutrição e da capacidade respiratória e não tanto pela qualidade da deglutição. Uma gastrostomia precoce é mais fácil de ser realizada e, quando tardia, tem riscos maiores e não traz mais os benefícios esperados.

A respiração é outro fator que produz graves complicações ao portador de ELA, porque a doença diminuiu a força dos músculos que promovem os movimentos de inspiração e expiração.

A Fisioterapia Respiratória deve ser priorizada e exercícios para manutenção da capacidade pulmonar devem ser realizados todos os dias pelos cuidadores e familiares, treinados pelos fisioterapeutas.

A ventilação não-invasiva tem sido de fundamental importância para o prolongamento da sobrevida e este foi um dos mais marcantes avanços nos cuidados com o portador de ELA. A Fisioterapia Respiratória especializada trabalha no sentido de preservar ao máximo a capacidade respiratória e preservar a limpeza da árvore brônquica.

Existem protocolos internacionais validados que orientam os cuidados respiratórios, que determinam o momento de introduzir ventiladores não invasivos (BIPAP) ou mesmo outros procedimentos como a traqueostomia.

É importante deixar bem claro que o paciente com ELA NÃO deve receber oxigênio e não deve ser entubado, porque estes métodos acabam tornando-o dependente e não se consegue mais revertê-lo para a ventilação não invasiva.

É importante também que se saiba que pacientes com ELA devem ser cuidados por equipe multidisciplinar, com profissionais que conhecem bem a doença, que junto a cuidadores e familiares, possam promover aumento da sobrevivência com a melhor qualidade de vida possível e servir de lenitivo para tão grave prognóstico

ABrELA (Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica) e o site www.tudosobreela.com.br, prestam informações sobre a doença.